Пробуждения. Оливер СаксЧитать онлайн книгу.
прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит (encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой[17].
Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла – так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году[18].
Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами[19]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.
Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств[20].
Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм,
Такое клиническое и эпидемиологическое разнообразие послужило причиной невообразимой путаницы. В Англии осознание того, что новая и весьма странная болезнь уже давно шествует по стране семимильными шагами, появилось в первые недели 1918 г., и можно легко оценить волнение, охватившее врачей, если просмотреть номер «Ланцета» от 20 апреля того же года и прочесть чрезвычайный доклад, подготовленный Издательством Его Величества в октябре 1918 г. (см. Издательство Его Величества, 1918 г.). Были и более ранние сообщения об этом заболевании – из Франции, Австрии, Польши и Румынии (первые появились еще зимой 1915/16 года), но об этих случаях в Англии было неизвестно из-за трудностей в распространении информации, обусловленных военным временем. Из доклада Издательства Его Величества ясно видно, какая царила растерянность. Это становится понятным уже из многочисленности наименований, под которыми появлялись сообщения о новом и неидентифицированном заболевании: ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медина, бульбарный паралич, истероидная эпилепсия, острая деменция, а иногда и вовсе «неизвестная болезнь с мозговыми симптомами». Этот хаос продолжался до тех пор, пока фон Экономо не внес в него ясность и не выявил болезнь, которая по праву носит его имя.
Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита», но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный дух и национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой – о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название: для Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса – базилярный энцефалит, а для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.
Существовали связь и частичное совпадение по времени большой пандемии энцефалита и всемирной эпидемии «испанки» – так же как за тридцать лет до этого итальянской «
Абсолютная неспособность заснуть (агрипния) даже при отсутствии других симптомов неизбежно заканчивалась смертью больного в течение десяти – четырнадцати дней. Тяжесть состояния таких больных (у них оказались разрушенными церебральные механизмы сна) показала впервые и со всей очевидностью необходимость для человека физиологического сна. Порой бессонница сопровождалась постоянным неукротимым возбуждением, которое доводило больных до исступления, телесного и душевного бешенства. Эти больные находились в состоянии непрестанного возбуждения и движения до самой смерти, которая наступала от полного истощения сил в течение недели – десяти дней. Хотя для обозначения этого состояния часто употребляли термины «мания» и «кататоническое возбуждение», оно все же больше напоминало по своим проявлениям бешенство, с которым его часто путали.
Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.
Огромный диапазон постэнцефалитических симптомов – особенно изолированные нарушения сна, сексуальности, аффекта, аппетита – настолько зачаровал физиологов и врачей, что в двадцатые и тридцатые годы возникла новая наука – поведенческая неврология. Однако в этом ошеломляющем скоплении симптомов (которое Маккензи назвал «хаосом») фон Экономо сумел разглядеть три основных вида поражения или типа заболевания: сомнолентно-офтальмоплегический, гиперкинетический и миостатически-акинетический (согласно его терминологии). Эти типы соответствуют поражениям трех типов нейронов (первая форма возникает в результате повреждения ствола головного мозга, той структуры, которую позднее назвали «активирующей системой» ствола; последняя форма, соответствующая паркинсонизму, возникает в результате повреждения черной субстанции, а самое сложное расстройство – импульсивно-эмоциональная гиперкинетическая форма, напоминающая синдром Туретта, – возникает в результате повреждения промежуточного мозга и гипоталамуса).
Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).